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血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。
【临床表现】
共同特征是凝血活酶生成减少,凝血时间延长,终身有轻微外伤后出血倾向。血友病甲、乙的症状较重。血友病丙症状较轻,可终身不发病。
患者自幼年起常有皮肤瘀斑,皮下及肌肉血肿、粘膜出血、关节积血。亦可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见,但常危及生命。关节积血以膝关节常受累,且常反复发生在同一关节。急性期出现关节红肿、疼痛,初发者可于数日数周内血肿完全吸收,疼痛消失,功能恢复正常。反复关节出血者,血肿吸收不全,可致慢性关节炎症、滑膜增厚,持续数月或数年后滑膜及骨质破坏,关节纤维化,导致关节强直畸形、功能丧失。
【治疗原则】
1.止血:尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。
2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。
3.基因治:疗血友病乙基因治疗已获成功。
【常见护理诊断】
1.潜在并发症,出血与血液中缺乏凝血因子有关。
2.疼痛:与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。
3.躯体移动障碍(impairedphysicalmobility):与关节腔积血、关节强直畸形有关。
4.有损伤的危险(riskfortrauma):与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。
【护理措施】
1.预防出血及出血加重
①避免损伤。
②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。
③尽量避免手术。如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
2.止血
①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血;口腔、鼻粘膜出血可用1:1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢保持在功能位。
②尽快输注所缺乏的凝血因子。名出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。
3.减轻疼痛
疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动。
4.预防致残
关节出血停止后,逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者,需指导其进行康复锻炼。
5.输注凝血因子及输血的护理
①按输血常规操作。
②AHG浓缩剂、凝血酶原复合物制剂(内含因子Ⅱ、IX、X)应按说明要求稀释后输注,滴速每分钟不超过10ml。
③剂量:AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10~15IU/kg,血浆10~15ml/kg,可满足一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6~12小时,因子IX的生物半衰期为24小时。故前者需每12小时,后者需每24小时输注首次剂量的1/2量,直至出血完全停止。
④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应,需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者,需停止输注血液,制品及输液器保留送检。
6.健康教育
①指导家长让患儿养成安静的生活习惯,以避免损伤引起出血。
②对患儿家长进行遗传咨询,使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性。基因携带者的女性在妊娠期应行基因分析法作产前检查,如确定胎儿为血友病患者,可及时终止妊娠。