Weber-Christian综合征(转载)

    发布时间:2015-11-25   来源:海阔健康网   

  译名:韦―克综合征

  别名:①回归热性非化脓性结节性脂肪层炎;②结节性非化脓性脂膜炎;③脊椎脂膜炎;④Pfeiffer-Weber-Christian综合征;⑤Weber-Christian病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

  概要:1938年Shaffer曾有描述,1979年国内眼科宋振英也有报道,是原发于脂膜层的一种少见的脂肪病变,呈急性或亚急性发作,各年龄均可发生,多见于中青年女性,婴儿偶见,脂膜层炎症不仅限于皮下,亦可发生于内脏、腹膜和大网膜,临床上出现多脏器损害症状。主要特征为反复热性皮下脂肪层炎症及痛性皮下结节性病变。

  病因病理:病因不明,可能为创伤、变态反应、自身免疫等引起,病理学所见慢性炎性反应,脂肪细胞坏死,有淋巴细胞、巨噬细胞、泡沫细胞和巨细胞的浸润。

  眼部特征:前部葡萄膜炎,急性渗出性中心性脉络膜炎,继发性青光眼。

  全身特征:

  1.周身不适,低热,口咽感染,轻度关节痛(前驱症状)。

  2.全身皮下有大小不等(1~12mm)的多发性皮下结节性病变,好发于躯干及上下肢,结节常有压痛,结节上的皮肤发红,急性期后色素沉着,然后皮肤萎缩。可见非化脓性结节性脂肪层炎。

  3.肝脾肿大,反复发热,食欲减退,肌肉疼痛,内脏功能紊乱,尿崩症。

  4.急性期墨中度贫血及中度淋巴细胞相对增加,白细胞明显减少,退化期有白细胞增多,皮下结节活检偶见结节钙化。

  治疗:

  1.抗炎对症治疗。

  2.糖皮质激素药物治疗。

  3.青光眼可行抗青光眼手术。

   

  

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