译名：库一麦综合征

　　    别名：①多发性结节性动脉炎综合征；②结节性动脉周围炎。

　　    概要：1866年Kussmanl和Marie报道本病，主要特征为皮肤损害，多发性动脉炎及眼部病变，多见于中年男性，男女比例为2.4：1。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

　　    病因病理：病因不清，很可能是胶原性疾病或自家免疫性疾病。

　　    眼部特征：

　　    1．偏盲，眼肌麻痹，高血压性眼底病变，小动脉痉挛，视神经乳头水肿，视神经萎缩，视网膜渗出。视网膜脱离。

　　    2．典型的结节性动脉周围炎的变化主要是在脉络膜组织上，新鲜的脉络膜病灶呈现棉絮团状，晚期，脉络膜遗留下局限性萎缩性斑，周围被视网膜色素所包围。

　　    3．局部的动脉性损害尚可引起虹膜炎，浅层巩膜炎，如果侵犯眼外部血管时，可见有球结膜水肿或巩膜坏死。如果角膜周围血管发生病变，则从角膜缘部开始发生角膜坏死。

　　    4．比较少见的是在视网膜动脉上出现局限性损害时，可发生血管阻塞和血管瘤。

　　    全身特征：

　　    1．皮肤多形性改变，如斑丘疹，弥漫性红斑，紫癜及各种不同的皮疹，溃疡，但以皮下结节最为突出，结节由黄豆到葡萄大小或更大些，一个或数个，沿小动脉管发生，可自由移动，也可与上面的皮肤发生粘连，局部有疼痛及触痛。

　　    2．不规则的发热，畏寒，乏力，肌肉及关节疼痛，腹部和咽峡痛。

　　    3．心脏机能不全，主动脉炎，多发性神经炎，肾脏受累，常伴有高血压。

　　4．急性脑症状，惊厥，偏瘫，脑出血，血栓形成或栓塞。5．贫血，中性多核白细胞增多，嗜酸细胞增多，γ一球蛋白增高，血沉快。尿中有红血球，蛋白及管型。

　　鉴别诊断：

　　1.与结核病相鉴别

　　Kussmanl-Marie综合征 常累及多个器官组织。临床表征复杂，特别是出现“十酪样坏死”结节。当血管闭塞或血栓形成引起缺血性坏死时类似干酪样，小动脉串珠样结节易与粟粒性结核相混淆。有以下情况时可排除结核病：①Kussmanl-Marie综合征结核样结节外有多数血管炎病灶；②“干酪样物”中有较多红细胞；③结核样结节成长串状排列；④“干酪灶”呈细长的裂缝样；⑤结核样结节旁有Kussmanl-Marie病变结节，此结节与“结核结节”大小近似；⑥弹力纤维染色见坏死物中有较多弹性纤维残留。纤维母细胞及组织细胞增生与管壁弥漫坏死后形成结核样结节，伴有多核巨细胞，这种变化在有些标本以常规染色与结核病难

　　以区别，需做特殊染色，如网状弹力纤维、抗酸染色等以资鉴别，或多取材进行综合分析。

　　2.与过敏性脉管炎相鉴别

　　有过敏史，常为暴发，主要累及小动脉、静脉、毛细血管。血管病变往往发生于上述疾病后数天到数周，血管病变均处于同期，并有渗出反应。Kussmanl-Marie则病变处于不同期，鉴别困难时多取材多切片并做特殊染色，结合临床病史可以区别。

　　治疗：对症治疗，促进出血及渗出的吸收。