听神经瘤在儿童期发病相当罕见，多合并有多发神经纤维瘤病(Von Recklinghausen病)，表现为双侧听神经瘤，而且常常有家族史。本组共收治15岁以下患者8例，占同期全年龄组听神经瘤总数的0.7%,占儿童颅内肿瘤的0.4%。儿童期听神经瘤的发病年龄较大，以10-15岁居多，男女性别比例相似。绝大部分肿瘤起源于听神经的前庭支，起源于耳蜗支者极少见。肿瘤多呈圆形结节状，质韧，实性，较大的肿瘤多有囊变，钙化者极少。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉，此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参加供血。海军总医院神经外科王亚明

1 临床表现：

儿童听神经瘤症状和体征与成人基本相似，但最大的特点是临床表现不典型，常常以颅内压增高症状为主，定位征不明显，有时尚可出现假性定位征。患儿常常以颅内压增高导致的头痛、呕吐及双眼视力下降就诊，主要是由肿瘤压迫脑干导致脑脊液循环障碍引起。听神经瘤所致的听力早期损害症状如：进行性听力下降、耳鸣常常被患儿忽视。当肿瘤侵及面神经时可出现周围性面瘫；肿瘤向内侵犯三叉神经或外展神经时，可出现面部麻木和眼球内斜视；向后压迫脑干和小脑时可出现锥体束征、眼球震颤和肢体共济障碍等；向下发展压迫后组颅神经时可出现吞咽反呛、声带麻痹等症状。

2 诊断：

儿童听神经瘤由于发病率低及症状不够典型，使诊断较为困难。多依靠以下辅助检查来明确诊断：①颅骨X线平片：主要表现为内听道的扩大和骨质破坏。②CT检查：多表现为桥小脑角区的圆形或分叶状低密度或等密度占位，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，肿瘤较大时可见低密度坏死囊变区，四脑室可见受压变形移位，幕上脑室扩大积水。强化扫描多为明显强化，有囊变时可见囊壁强化或不均匀强化。骨窗像可见内听道的扩大。CT 脑池造影可见桥小脑角池内的充盈缺损。③MRI检查：表现为桥小脑角区长T1长T2 信号肿物。④脑干听觉诱发电位：多表现为病侧波峰紊乱、波幅减低及峰潜伏期的延长。听力测定多表现高频听力的丧失，属于感音性耳聋。在儿童患者中，听神经瘤需与桥小脑角区常见的脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤及胆脂瘤相鉴别。

3 治疗和预后：

听神经瘤属良性肿瘤，手术全切除后预后良好。对于位置深在、囊性变的肿瘤，也可采用立体定向穿刺抽出囊液后行г-刀治疗。儿童听神经瘤多数较大且与脑干粘连紧密，并伴有严重的颅高压，故手术全切除困难，手术死亡率和致残率也较高。因此早期诊断对改善疗效至关重要。本组手术切除8例，随访4例，存活期均在5年以上，效果较满意。